Bei diesem Herzfehler fehlt die Herzklappe (das Ventil) und damit die Verbindung zwischen dem Vorhof und der rechten Pumpkammer. Weil dadurch die rechte Pumpkammer während der Entstehung zu wenig mit Blut gefüllt worden ist, hat sie sich auch nicht ausgebildet und ist sehr klein geblieben. Es liegt im Prinzip nur eine ausreichend aufgebaute und grosse Pumpkammer (Ventrikel) vor, man spricht von einem univentrikulären Herzen. Das Sauerstoff-arme und –reiche Blut mischt sich in dieser einzelnen Pumpkammer.

Dieser Herzfehler ist nur chirurgisch angehbar. Aber kann auch der Herzchirurge bei einer fehlenden Pumpkammer keine zweite „herbei-zaubern“. Das Ziel der Operation ist deshalb das Sauerstoff-arme vom Sauerstoff-reichen Blut zu trennen. Zu diesem Zweck werden das Sauerstoff-arme Blut in die Lungen umgelenkt, ohne im Herzen vorbei zu kommen. Man nennt dies auch einen Fontan-Kreislauf.