Wie bei der kompletten Transposition der grossen Gefässe sind auch bei der kongenital korrigierten Transposition die abgehenden Hauptschlagadern vertauscht. Zusätzlich kommt es aber während der Herzentstehung zu einem weiteren Vertauschen: die Pumpkammer wechseln ihren Platz unter den Vorhöfen. Der rechte Vorhof mündet in die linke Pumpkammer, der linke Vorhof mündet in die rechte Pumpkammer. Dies hat den grossen Vorteil, dass dadurch nach der Geburt die Sauerstoffversorgung des Körpers richtig stattfinden kann. Allerdings muss die rechte Pumpkammer gegen den Druck im Körperkreislauf arbeiten, der um ein vielfaches höher ist als der Druck im Lungenkreislauf. Früher oder später kann dies zu einer Ermüdung der rechten Pumpkammer führen.
Oft ist dieser Herzfehler mit weiteren Fehlbildungen vergesellschaftet (Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalstenose, Herzrhythmusstörungen), die zu Beschwerden und der Notwendigkeit eines Eingriffes führen können.