Transposition bedeutet, dass Gefässe vertauscht sind. Bei der kompletten Transposition der grossen Gefässe sind die Pumpkammern des Herzens mit dem falschen Schlagadern verbunden: der Abgang der Körperschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Lungenarterie) ist vertauscht - die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer, die Lungenarterie aus der linken Herzkammer. Das rechte Herz pumpt verbrauchtes, sauerstoffarmes Blut aus dem Körperkreislauf wieder in den Körperkreislauf zurück. Das linke Herz hingegen pumpt Blut, welches aus der Lunge kommt und mit Sauerstoff angereichert ist, wieder in die Lunge zurück. Ohne Korrektur kann man mit diesem Herzfehler nicht überleben.

Es ist eine Operation im Säuglingsalter nötig, bei der die vertauschten Gefässe umgehängt werden (arterieller Switch). In der Vergangenheit wurden anstelle der abgehenden Gefässe die zuführenden Gefässe vertauscht (atrialer Switch) und so die Auswirkung des Herzfehlers korrigiert.