Bei der Ebstein-Anomalie handelt es sich um eine Fehlpositionierung der Trikuspidalklappe, das Ventil zwischen rechtem Vorhof und rechter Pumpkammer. Sie liegt zum tief in der rechten Herzkammer. Hierdurch wird der rechte Vorhof sehr gross und die rechte Hauptkammer entsprechend kleiner, zusätzlich ist die verlagerte Klappe auch undicht. Der Schweregrad der Anomalie kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Schwere Formen können bereits im Mutterleib zum Tode führen oder müssen sehr früh nach Geburt operiert werden. Leichte Formen können sich erst im Erwachsenenalter durch Herzrhythmusstörungen bemerkbar machen.

Herzrhythmusstörungen sind bei diesem Defekt häufig, in rund ¼ aller Fälle liegen elektrische „Kurzschlussverbindungen“ zwischen Vorhof und Ventrikel vor die zu Herzrasen führen können. Die Ebstein-Anomalie ist ferner häufig mit einem Vorhofseptumdefekt vergesellschaftet.