Double inlet left ventricle (DILV) bedeutet, dass beide Vorhöfe ihr Blut zum grössten Teil in die linke Pumpkammer (linker Ventrikel) fliessen lassen. Die rechte Pumpkammer hat sich kaum ausgebildet, und erhält auch kaum Blut von den Vorhöfen. Nebst der Trikuspidalatresie und dem Hypoplastischen Linksherzsyndrom ist dies eine dritte Art von univentrikulärem Herzen.

Auch dieser Herzfehler lässt sich chirurgisch nicht in zwei Kreisläufe mit zwei Pumpkammer umwandeln. Der Kinderherzchirurge legt wie bei den anderen univentrikulären Herzfehlern ein Umgehungskreislauf für das Sauerstoff-arme Blut Richtung Lunge an, so dass sich das Blut nicht mehr mischt (Fontan-Zirkulation). Auf diese Weise werden die Folgen der Herzfehlers so weit als möglich behoben.