Bei 1 von 100 Menschen liegt bei Geburt eine kleine Veränderung der Aortenklappe vor (Auslassklappe der linken Pumpkammer). Normalerweise besteht diese Klappe aus 3 Teilen (Klappenflügel), so dass sie in geschlossenem Zustand aussieht wie ein Mercedes-Stern. Jeder dieser Klappenflügel öffnet sich weit, sobald das Herz Blut ausstösst.

Bei 1% der Bevölkerung hat diese Klappe nur 2 Teile (2 Klappenflügel). Man nennt sie dann eine bikuspide Klappe. Diese 2-teilige Herzklappe nützt sich rascher ab als eine 3-teilige Herzklappe. Sie kann entweder undicht werden oder sich nicht mehr richtig öffnen (Aortenstenose), oder auch beides.

Bei Menschen mit einer bikuspiden Aortenklappe findet sich auch häufig eine Erweiterung der Hauptschlagader oberhalb der Klappe. Praktisch alle mit bikuspider Klappe benötigen irgendwann in ihrem Leben eine Herzoperation um die Klappe oder um die erweiterte Hauptschlagader zu ersetzen.